作者：尹淑琴; 宋彩丽; 张晓红; 曹靖; 常泓; 霍...钙蛋白酶自溶肢带型肌营养不良2a症
摘要：钙蛋白酶（calpain/CAPN）是参与一系列生物活动的钙调节蛋白酶。在细胞内,calpain通过对底物限制性的水解来调节蛋白质的各种功能。钙蛋白酶-3（CAPN3）,也称p94或calpain-3,是一种骨骼肌特异性的蛋白酶,具有其他calpain甚至是其它蛋白酶所不具有的特性：CAPN3能够快速、彻底地自动降解,并且可以通过分子内互补作用（intermolecular complementation, iMOC）重新获得活性;CAPN3是细胞内迄今为止唯一的依赖于Na＋激活的酶等。此外,基因突变导致CAPN3蛋白缺失会引起肢带型肌营养不良2A症（limb-girdle muscular dystrophy type 2A, LGMD2A）。本文综述了CAPN3从发现到目前的研究进展,同时对该领域的研究趋势进行了讨论和展望。
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