急性播散性脑脊髓炎中枢神经系统炎性综合征的进展

作者：王峰; 程旭急性播散性脑脊髓炎免疫介导神经

摘要：急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导、幼儿好发的脱髓鞘疾病。ADEM通常被认为是一种单相疾病,然而,反复出现的ADEM已有描述,并被定义为多相性播散性脑脊髓炎。尽管尚未确定非正式关联性,但ADEM经常在感染后发生。目前认为,ADEM和多发性硬化症分属独立病种,甚至于疾病起始即存在显著差异。然而,病理研究证实病例类型转换,但意义尚不明确。ADEM的临床定义是包括脑病在内的急性多灶性神经功能障碍。典型的MRI表现为可逆性的,原因不明的大脑白质病变,经常合并脊髓受损,很多时候甚至累及丘脑和基底神经节。脑脊液检查可发现细胞数轻度增多和蛋白增高,但一般不伴鞘内寡克隆免疫球蛋白G的合成。基于缺乏特异性诊断检测方法,ADEM被认为是一种排他性诊断,但是与ADEM相似,尤其治疗方法迥异的疾病,必须仔细除外。生物标记物的作用在ADEM的发病机理和诊断中仍有争议,包括抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白在内的自身抗体谱。基于推测的自身免疫的发病因素,目前ADEM的治疗策略包括早期免疫疗法。ADEM患儿的预后通常是不错的。但据报道,ADEM患儿遗留认知缺陷,而不伴有其他神经后遗症。本综述总结了ADEM在流行病学、病理学、临床表现、神经影像学特点、脑脊液改变,鉴别诊断,治疗和预后方面的新近知识,重点是研究进展和争议。

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