作者：李苹苹; 王玉珍急性间歇性血卟啉病精氨酸血红素肝硬化
摘要：急性间歇性血卟啉病(Acute intermittent porphyria,AIP)是一种常染色体显性遗传病,是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷所致的一组代谢性疾病,目前精氨酸血红素是一种有效的治疗药物,但对于反复发作的AIP患者长期应用容易产生耐药,且容易出现铁沉积,进而可能导致肝硬化。我们报道1例应用精氨酸血红素疗效逐渐减退的病例,以提高血红素治疗反复发作的AIP患者的疗效认识。
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