作者：陈嵩; 王宇明自身免疫性肝病重叠综合征自身免疫性肝炎hepatitis原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎自身免疫性胆管炎肝内胆汁淤积自身免疫反应
摘要：自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases)是指由于机体的自身免疫反应攻击肝组织而非病毒感染所致肝病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)及原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),前者主要表现为肝细胞炎症坏死、后二者主要表现为肝内胆汁淤积.自身免疫性肝病的表现有时不典型或相互重叠,给临床诊断和治疗带来困难,称为自身免疫重叠综合征(autoimmuneoverlap syndromes),是指AIH、PBC、PSC相互重叠.自身免疫重叠综合征诊断应包括对临床、血清学、影像学及组织学等的综合分析.目前对自身免疫重叠综合征的解释:(1)当综合标准提示三种自身免疫性肝病,单项指标缺乏特异性时,提示重叠综合征;(2)自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis,AIC)为AIH加胆汁淤积,他不是一个独立疾病,应考虑为抗线粒体抗体(AMA)阴性的PBC,宜按PBC治疗;(3)部分重叠综合征仅系疾病早期表现,以后可呈现某一种自身免疫性肝病;(4)伴有界面性肝炎的PBC或PSC可用免疫抑制剂加熊去氧胆酸治疗,前者无效则应撤除,以免产生骨骼脱钙.
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