作者：冯欣慧; 叶志斌郎格罕组织细胞增生症诊治脂质沉积henry多核巨细胞脏器系统骨骼改变
摘要：Erdheim-Chester病（ECD）是一种罕见的非郎格罕组织细胞增生症，往往可以侵犯多脏器系统。该病首先由Jakob Erdheim和william Chester于1930年报道，他们发现2例患者都出现了广泛的脂质沉积和相应的骨骼改变，并称其为“类脂质肉芽肿病”。1972年Henry Jaffe又报道了2例类似患者，并将其称作“Erdheim—Chester病”。Jaffe把ECD定义为一种罕见的成人组织细胞增生异常，其特点是骨髓中泡沫样的载脂巨噬细胞、多核巨细胞以及淋巴细胞、组织细胞的炎性浸润、长骨的广泛硬化和骨骺的相对疏松。目前已有100多例相关病例的报道。
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