作者:李琳; 刘振国; 陈生弟; 倪培华; 陆国强蛋白酶体抑制剂细胞内synuclein蛋白lewy小体多巴胺能神经元易感性
摘要:帕金森病(PD)是临床上常见的神经系统变性疾病之一,主要病理特征是黑质多巴胺能神经元变性缺失和细胞内出现特征性包涵体Lewy小体.近年来发现,α-synuclein基因突变可引起家族性PD,而α-synuclein蛋白是Lewy小体的主要成分,因此α-synuclein在PD发病机制中可能起重要作用.α-synuclein的基因突变及结构改变是PD的病因之一,α-synuclein蛋白代谢障碍亦可能与PD的发病密切相关.有研究表明,野生型和突变型α-synuclein均可通过泛素-蛋白酶体途径降解[1],可引起家族性PD的另两个基因Parkin和UCHL 1均与泛素-蛋白酶体系统(UPS)有关[2],在Lewy小体中亦有泛素和一些蛋白酶体成分聚集.
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