作者：刘国青; 陈振萍; 唐凌; 吴心怡; 甄英姿; ...重型血友病a关节病变炎性因子
摘要：目的探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-1β（interleukin-1β,IL-1β）、白细胞介素-6（interleukin-6,IL-6）、肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor-α,TNF-α）在形成关节病变中的作用,为进一步开展血友病关节病变防控提供理论依据。方法收集2015年10月至2016年4月于首都医科大学附属北京儿童医院血友病门诊就诊、符合入组条件的血友病A患儿,记录患儿关节出血情况,根据患儿关节出血情况进行分组：无关节出血（non-joint bleeding,NJB）组和关节出血（joint bleeding,JB）组,后者包括急性关节出血（acute joint bleeding,AJB）组与慢性关节出血（chronic joint bleeding,CJB）组,留取外周静脉血标本,用酶联免疫吸附实验（enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA）检测血清中IL-1β、IL-6及TNF-α的表达水平,用反转录-聚合酶链反应（reverse transcription-polymerase chain reaction,RT-PCR）检测细胞内IL-1β、IL-6、TNF-α的mRNA表达水平,收集实验数据并进行统计学分析。结果共入组患儿47例,其中无关节出血组17例、急性关节出血组17例（有关节病变者8例,无关节病变者9例）、慢性关节出血组13例,入组患儿中位年龄5.5（2-18）岁。急性关节出血组、慢性关节出血组与无关节出血组的TNF-α的细胞内mRNA的水平差异有统计学意义（P〈0.05）,且急性关节出血组、慢性关节出血组的TNF-α的细胞内mRNA的水平均高于无关节出血组（P〈0.05）。急性关节出血组伴关节病变与急性关节出血组不伴关节病变的TNF-α的细胞内mRNA的水平（5.584±3.634 vs 1.680±1.590）差异有统计学意义（P=0.02）。结论重型血友病A患儿关节出血急性期IL-1β、IL-6、TNF-α表达升高,以TNF-α升高为主,慢性期只见TNF-α表达升高,伴有关节病变的患儿TNF-α表达水平明显升高,故TNF-α是关节病变形成的关键因子。
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