作者:顾岚; 荣伟; 陈务兵; 耿闯; 高清花先天性肝内胆管扩张常染色体隐性遗传疾病couinaud胚胎发育过程发育异常病理证实经肝穿刺海绵状交通性
摘要:Carole's病又称交通性海绵状肝内胆管扩张或先天性肝内胆管扩张征,该病1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述其临床特征故称Carole's病。Carole's病确切的病冈尚未完全明了,大部分学者认为其为胚胎发育过程中胆管发育异常所至,也有学者认为是常染色体隐性遗传疾病。该病又分为两型,单纯型和硬化型,我们最近发现1例病例,CT表现符合Carole's Ⅱ的诊断,经肝穿刺病理证实,现报道如下。
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