作者：董玉苓; 李青; 董淑贞遗传性血管性水肿治疗诊断肥大细胞释放组胺纤维蛋白溶解酶血管通透性胆碱脂酶功能低下情绪激动
摘要：遗传性血管性水肿(HAE)又称遗传性C1抑制缺乏症,约15%的患者血清中C1胆碱脂酶的血清α2球蛋白抑制物(C1INH)缺乏,或其量正常而功能低下.外伤、剧烈运动或情绪激动等因素可致C1过度活化,进而激活C2及C4并释放激肽.在血纤维蛋白溶解酶参与下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大细胞释放组胺,产生血管性水肿.本病的患病率仅1/50万,病死率极高;临床表现复杂,极易造成误诊.现探讨其诊断及治疗.
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