作者：于桂兰; 仲春红血小板减少症寿命缩短病因和发病机制血管内皮细胞损伤血小板血栓形成病发病机制vwf因子自身抗体调控异常酶缺乏蛋白质多聚体分子量弥漫性酶缺陷husttp血浆
摘要：1 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)-溶血性尿毒症(HUS). 1.1 病因和发病机制本病的病因和发病机制仍不清楚,多种因素可能参与本病发病机制.血小板血栓形成的一种较明确的机制是由于血浆裂解vWF的一种金属蛋白质酶缺乏,使vWF因子形成大分子量的多聚体,从而引起弥漫性血小板积聚.该酶缺陷可能是由于自身抗体抑制其作用所致.TTP-HUS的血浆中某种因子可能造成血管内皮细胞损伤.补体调控异常也可能在发病中起作用.
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