人工耳蜗植入术治疗大前庭水管综合征16例临床分析

作者：孙凯丽; 吴晓媛; 别旭; 孙秀珍大前庭水管综合征听力学检查耳蜗植入

摘要：目的探讨大前庭水管综合征(LVAS)的发病机制、听力学检查、防治措施。方法回顾分析2012~2017年经颞骨高分辨率CT(HRCT)及听力学检查确诊并于大连医科大学附属第二医院行人工耳蜗植入术(CI)的16例LVAS患者的临床资料,包括发病诱因、确诊及手术情况、CI术前听力情况、语前及语后聋情况。结果 16例均行HRCT检查,其中语前聋11例,2例有家族遗传史。13例行内耳及颅脑MRI检查,9例行声导抗检查,6例行耳声发射检查,15例行听性脑干反应、多频稳态电位检查,6例行纯音听阈测定检查。16例(32耳)中仅1耳为中重度感音神经性聋、1耳为重度感音神经性聋,余均为极重度感音神经性聋。16例均行CI,术后仅1例出现头晕、1例出现面瘫等并发症。结论LVAS主要以进行性、波动性听力下降为特点,为常染色体隐性遗传,早期经HRCT、听力学检查可确诊。目前LVAS最主要的防治措施为产前及产后耳聋基因筛查及CI治疗。

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