作者：郭玉秀 聂娜娜 司辉 李荣 李自普孤立性心肌致密化不全疾病特征儿童
摘要：目的探讨小儿孤立性心肌致密化不全（NCCM）的临床特点。方法回顾性分析13例NCCM病儿的临床资料。结果13例病儿均未出现栓塞表现，但有明显心功能不全者8例，心律失常者12例，其中室性期前收缩4例。13例病儿均可见典型的NCCM超声心动图改变，其中左心室单独受累12例，双心室受累1例；左心室增大9例，左心室排血分数降低8例；肺动脉收缩压增高9例。随访0．5～4．4年，1例猝死，2例死于顽固性心力衰竭，3例因心力衰竭多次住院。结论小儿NCCM以心功能不全及心律失常多见，栓塞事件罕见，超声心动图对NCCM的诊断具有重要价值，NCCM预后差。
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