作者：赵小忠临床表现治疗
摘要：色素沉着-息肉综合征（PJS）又称黑斑-息肉综合征、皮肤黏膜色素沉着-肠道息肉综合征等。是一种少见的肿瘤易感性常染色体显性遗传性疾病,以出生或儿童期皮肤/黏膜黑子和胃肠多发息肉为特征。约50%的PJS患者有家族史,发病率约1/20万。临床表现主要有皮肤黏膜色素沉着、胃肠道息肉及其他系统肿瘤。皮肤黏膜黑子治疗主要从美容角度考量,目前多采用Q开关脉冲激光治疗。以往PJS患者胃和结直肠多发息肉以内镜下摘除治疗为主,并发急性机械性肠梗阻常需急诊手术治疗。BAE（双气囊内镜和单气囊内镜的统称）可在诊断小肠息肉的同时行切除治疗,且并发症少、安全性高。国内已有塞来昔布治疗PJS息肉的报道。
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