作者：杨璇; 宋彬彬; 刘佳文; 翁绳凤; 郭威; 李...肌萎缩侧索硬化症vapb神经变性突触蛋白
摘要：目的探讨肌萎缩侧索硬化症（ALS）致病基因VAPBP56S突变对原代培养皮质神经元的细胞活性及突触蛋白表达的影响。方法以非转基因（nTg）和VAPBP56S转基因（P56STg）新生小鼠为细胞来源，体外培养皮质神经元10d和20d后，分别利用MTT法和Western blot法检测皮质神经元存活率以及突触蛋白表达水平。结果与nTg小鼠的皮质神经元比较，VAPBP56S转基因小鼠的皮质神经元在体外培养20d时细胞活力显著降低（P〈0．0001），而在体外培养10d时无明显差异（P=0．5140），但突触囊泡膜蛋白SV2C（P〈0．0001）、突触囊泡结合蛋白VAMP2（P=0．0047）、突触小体相关蛋白SNAP25（P〈0．0001）和突触后致密蛋白PSD95（P〈0．0001）表达水平均显著降低。结论VAPBP56S降低原代皮质神经元活性，并在神经元变性死亡前即损害突触结构和功能相关蛋白的表达。
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