作者：李云霞; 蒋建明; 丁素菊; 吴帅肌萎缩侧索硬化先天性肌营养不良babinski征运动单元电位下肢大隐静脉曲张下肢无力胸锁乳突肌下肢肌力肌束震颤胸大肌萎缩
摘要：临床资料：患者男性，47岁，因渐进性下肢无力、肌束震颤9月，加重3月，于2005年3月入院。9月前以左下肢无力，蹬三轮车时力气下降，偶有“肉跳”。当地医院考虑“下肢大隐静脉曲张”，给予局部注射治疗后下肢无力症状无明显改善。左下肢无力逐渐加重，近3月累及右下肢，行走距离明显缩短并伴有全身明显的“肉跳”。患者从记事起就有双上肢抬举、外展无力，但手持物良好，数年来无加重。父母非近亲结婚，否认有类似家族史。母妊娠期体健，头胎，顺产。体格检查：智能正常，左侧胸锁乳突肌萎缩，转颈有力。可见舌肌及全身多处肌束震颤。三角肌、岗上肌、岗下肌、胸大肌萎缩，双臂前推可见明显翼状肩胛。双足骨间肌萎缩。四肢肌张力略增高。双上肢近端肌力3级，远端肌力5^-级。双下肢肌力5^-级。四肢腱反射亢进，踝、膝阵挛阳性。双下肢Babinski征（＋）。感觉及植物神经无异常。脑脊液检查常规、生化及免疫学检查正常。肌电图：三角肌、胸锁乳突肌、岗上、下肌运动单元电位为短时限，小波幅的多相波。左右骶棘肌、胫前肌、腓肠肌可见正尖波及纤颤电位，运动单元电位时限宽大，可见巨大电位。
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