作者：段凤英; 杨青; 况九龙肺泡蛋白沉积症全肺灌洗诊断与治疗
摘要：目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗. 方法对2例患者的临床资料进行分析并复习文献.结果 PAP以进行性呼吸困难为表现,CT示双肺毛玻璃样改变,支气管肺泡灌洗液呈"牛奶样"改变为特征,肺活检示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质.全肺灌洗后症状、动脉血氧分压及胸部CT可得到明显改善.结论 PAP临床表现不具有特异性,影像学检查尤其是高分辨率CT及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断,确诊有赖于肺活检.全肺灌洗疗效肯定.
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