作者：李朋; 刘军; 王东来; 韩彬; 韦伟家族性腺瘤性息肉病甲状腺乳头状癌视网膜色素上皮中枢神经系统肿瘤硬纤维瘤形态学改变肠外表现骨瘤
摘要：家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous pol⁃yposis,FAP)是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征。除了结直肠病变,还可能合并先天性视网膜色素上皮增生、胃与十二指肠息肉、肝胚胎细胞瘤、骨瘤、中枢神经系统肿瘤、遗传性硬纤维瘤病、牙齿畸形和甲状腺癌等肠外病变。据文献统计,FAP合并甲状腺乳头状癌的发生率为2%左右,虽然FAP相关的甲状腺乳头状癌恶性程度低,预后良好,与一般甲状腺乳头状癌相比,其治疗原则并无特殊,但是FAP相关的甲状腺乳头状癌有其独特的形态学改变,甲状腺外科、影像科和病理科医生应该熟悉其病变特点,以免在临床工作中只诊治甲状腺乳头状癌,而遗漏FAP的诊断。
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