作者：王青杰; 高汉青; 黄培; 赵香田; 马怡晖胰母细胞瘤儿童组织病理学免疫组织化学鉴别诊断
摘要：目的 探讨儿童胰母细胞瘤（pancreatoblastoma,PBL）的临床表现、组织病理学特点、鉴别诊断及预后，提高对该肿瘤的认识。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的7例PBL的临床及病理资料，对患儿进行电话随访，并复习国内外相关文献。结果 7例PBL中，男性2例，女性5例，中位年龄4岁（2～6岁）；患儿均以触及腹部包块就诊。光镜下，5例具有明确的腺泡分化，可见鳞状小体散在其中；2例瘤细胞呈实性巢状分布，细胞异型明显，鳞状小体不易辨别。6例PBL行免疫组化标记，AAT均阳性（6/6），CK（AE1/AE3）阳性（5/6），Syn阳性（3/6），CgA灶阳性（2/5），CD56阳性（2/6），AFP灶阳性（1/3），Ki-67增殖指数均＞30%。6例患儿术后辅助化疗。6例患儿获随访（2～49个月不等），2例死亡。结论 PBL是一种少见的发生在胰腺的恶性上皮性肿瘤，由形态一致的上皮细胞排列成实性的片状和巢状，混有分化良好的腺泡结构，常见特征性的鳞状小体，诊断时应与其他胰腺肿瘤鉴别。完整手术切除是首选的治疗方案。
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