作者：赵丽; 赵林胜; 苏海辉; 胡晓丽朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮疹免疫组织化学
摘要：目的探讨以皮疹为首发症状就诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans-cell histiocytosis,LCH）的临床病理特点,为其早期准确诊断提供有益的帮助。方法收集天津市儿童医院2012年5月～2017年3月以皮疹为首发症状就诊的19例LCH,所有病例均采用直径4.5 mm的皮钻于病变典型部位行皮肤活检,活检标本行常规HE染色及CD1a、S-100、Langerin、CD68、CD3、CD20、CD117免疫组化染色。结果皮疹大体形态多样,镜下病变大部分位于真皮内（10/19）,呈灶状或弥漫分布,8例可见表皮侵犯,1例仅在表皮内形成表皮内疱,疱内可见瘤细胞,真皮内未见瘤细胞。典型的肿瘤细胞大小较一致,细胞界限不清,胞质略呈嗜酸性,核不规则、凹陷,可见核沟（15/19）,部分病例肿瘤细胞形态不典型,未见明显核沟。免疫表型：CD1a、Langerin、S-100均阳性（19/19）,CD68部分阳性（16/19）,病灶中或病灶周围均可见CD3阳性的T淋巴细胞,CD117阴性。结论儿童LCH皮疹形态多样,且常为该疾病的最早期表现,提高对LCH皮疹的认识,及时行皮肤活检及免疫组化染色,对儿童LCH的早期诊断和治疗具有重要意义。
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