作者：范大铬; 黄海建血管平滑肌脂肪瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤免疫组织化学
摘要：目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2008年3月-2016年12月福建省立医院收治的22例EAML的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者女性19例,男性3例,年龄15-57岁（中位年龄40.5岁）。发生部位：肾10例,肝12例。肿块最大径1.5-13 cm,中位最大径5 cm,平均5.9 cm。镜检：肿瘤由不同比例的血管、梭形细胞、上皮样细胞及脂肪细胞组成,上皮样细胞占肿瘤80%-100%;部分区域细胞在血管周围呈放射状分布;可见多核瘤巨细胞及神经节样细胞;细胞轻度异型性,核分裂象罕见,部分区域核分裂象1/50 HPF（3/22,13.64%）。免疫表型：EAML表达TFE-3（2/22）、HMB-45（19/20）、Melan-A（16/17）、α-SMA（15/15）、h-caldesmon（7/9）。CK、S-100、CD10、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1%-15%。结论 EAML临床无特异性,诊断依赖于组织学形态及免疫表型。
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