作者：康锶鹏 余英豪硬化性上皮样纤维肉瘤骨原发性低度恶性纤维黏液样肉瘤细胞外胶原基质形态学特征恶性肿瘤muc4病理诊断
摘要：硬化性上皮样纤维肉瘤（ SEF）是罕见的具有侵袭性的恶性肿瘤,其特点是上皮样细胞呈小巢状或条索状分布于致密的胶原纤维中。骨原发性SEF鲜见报道。由于致密的细胞外胶原基质可被当作骨样基质,易误诊为骨肉瘤,因此对于骨SEF的认识非常重要。近年来 MUC4和SATB2抗体分别被应用于硬化性上皮样纤维肉瘤和骨肉瘤的病理诊断,骨肉瘤中 SATB2阳性, MUC4阴性,软组织 SEF 中 SATB2阴性、MUC4阳性。作者收集8例骨原发性SEF,探讨其临床病理学及免疫表型特征。其中男性5例,女性3例,年龄25～73岁,中位年龄52岁。大部分肿瘤累及四肢长骨,位于股骨3例,尺骨2例,肱骨1例,第2肋骨和第6颈椎各1例。7例获得随访,3例在确诊2年内发生转移,其余4例在随访期内（1、5、12和〉84个月）均未出现局部复发或转移。影像学特征：肿瘤主要表现为边界不清的溶骨性病变。组织形态学特征：6例肿瘤表现为单纯SEF形态,2例表现为混合性SEF/低度恶性纤维黏液样肉瘤形态特征。1例见局灶营养不良矿化灶,但局限于坏死区。所有肿瘤缺乏常见于骨肉瘤的花边样钙化。大部分肿瘤（6/8）强表达 MUC4,仅1例SATB2阳性。总之,结合形态学、MUC4阳性及SATB2阴性有助于SEF的正确诊断。此外,分子遗传学亦有助于两组的鉴别,FUS或EWSR1重排支持SEF的诊断。
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