作者：宋林红; 陈栖栖; 董丹丹; 王尚兰血管内皮细胞瘤临床病理分析反应性临床病理特点临床资料分析免疫组化标记kaposi冷球蛋白血症肾小球样增生发病机制病理学观察免疫性损伤rae鉴别诊断文献复习直肠腺癌皮损表现毛细血管纤维素性
摘要：目的探讨反应性血管内皮细胞瘤病(reactive angioendotheliomatosis,RAE)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及发病机制.方法对2例RAE进行临床资料分析和病理学观察,并行免疫组化标记和文献复习.结果病例1为直肠腺癌伴RAE,皮损表现为双下肢和左手Kaposi's sarcoma(KS)样斑块.病例2患冷球蛋白血症,全身出血性斑块伴溃烂.镜下真皮或皮下组织内毛细血管簇状和弥漫状增生,管腔扩张充血,有纤维素性血栓,血管内皮细胞呈肾小球样增生.2例均HIF-1、4阳性.结论RAE临床罕见,需与KS、多种皮肤疾病,特别是血管源性疾病和肿瘤鉴别.免疫性损伤和HIFs可能参与其发病机制.
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