作者：李桂生; 周学付; 潘翠玲; 刘云建; 刘钓澄
摘要：目的探讨新生儿期先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床和病理特征及恰当的处理方式.方法回顾性总结1990～2004年间手术治疗的HD患儿315例,重新复习术后病理切片(HE染色).发现新生儿HAD17例.其中14例表现为腹胀、便秘、呕吐;3例表现为肠穿孔的症状.病理分型混合型11例:HD+IND3例、HD+节细胞减少症1例、HD+节细胞未成熟7例;单纯型6例:IND3例、肠神经元发育异常3例.经历的手术方式:单纯肠造瘘;小肠部分切除+肠吻合或造瘘;右半结肠切除;巨结肠根治术;造瘘口关闭术;肠粘连松解术等.6例行过2次手术;10例曾行3次(包括3次)以上手术;1例行回肠造瘘.13例已行巨结肠根治术.结果2例死于多次手术导致的肠功能异常、营养不良、感染等;2例需经常回流洗肠协助排便;1例回肠造瘘后4月在观察中;2例失访;其余随年龄增长肠道功能逐渐恢复正常.结论HAD的存在应引起临床医生足够的重视,疑似HD的患儿术前应尽量做到诊断明确,以便施以正确的术式,避免多次手术.按HD根治术后效果不满意者,应再复习病理切片,防止遗漏HAD的诊断.
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