作者:党西强肝豆状核变性肾脏表现治疗方法遗传性铜代谢异常wilson病常染色体隐性家族遗传细胞组织
摘要:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(wD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常的疾病,其病因尚不十分清楚,与家族遗传有关,它可造成铜在肝脏、豆状核、角膜及肾脏等处的细胞组织内沉积,致组织损伤,临床表现多种多样。世界各地报道sl,JLHLD的年发病率约1/3万~1/10万不等。
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