作者：马骏; 王贵怀椎管内肿瘤原发恶性周围神经鞘瘤
摘要：目的探讨原发椎管内恶性周围神经鞘瘤（MPNST）的临床特点和治疗。方法收集我院神经外科近10年来6例原发椎管内恶性周围神经鞘瘤手术患者资料，结合文献复习进行临床分析。结果椎管内MPNST可累及脊髓任何节段，病变多发或呈丛状生长。6例患者行肿瘤全切除或近全切除术，术中肿瘤表现各异，术后病理诊断为恶性周围神经鞘瘤，部分患者术后进一步行辅助放疗。远期临床症状缓解明显，但肿瘤易复发。结论原发于椎管内的恶性周围神经鞘瘤较为罕见，表现出恶性生物学行为，术前诊断困难，手术完全切除＋术后辅助放疗治疗可能延缓疾病进展，但手术完全切除难度大，术后缺乏有效的辅助治疗方案，远期复发率高。
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