作者：杨中原 任传成灰质异位脑裂畸形临床特点mri
摘要：目的探讨带状型灰质异位（SBH）合并分离型脑裂畸形（OS）和透明隔部分缺如（SPPD）的临床和影像学特点。方法回顾性分析1例SBH合并OS和SPPD患者的临床资料。结果本例患者幼年起病,以右侧肢体发育短小、右侧肢体痉挛性高肌张力、右侧肢体运动功能障碍,以及青年期发病的癫痫发作、发作性意识障碍为主要症状。头颅CT平扫示左侧顶叶脑裂畸形伴灰质异位。头颅MRI平扫示左侧顶叶脑裂畸形,与左侧脑室相通,裂隙周边为连续迂曲状T1WI低信号、T2WI高信号影（与灰质信号一致）,左侧脑室扩大,部分透明隔缺如。结论 SBH合并OS和SPPD患者常见表现为癫痫、精神智能发育迟滞和神经系统功能缺失等,其影像学特点为侧脑室旁与灰质之间的白质中出现边界清晰、规则的灰质,呈＂双皮质＂样;同时可见OS和SPPD。
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