作者：黄洞 冯慧宇 张成强直性肌营养不良症临床特点病理学电生理学
摘要：目的探讨强直性肌营养不良症（DM）的临床、电生理学和病理学特点。方法回顾性分析12例DM的临床资料。结果 12例患者均为慢性起病,10例有家族遗传史（为两个家系）,临床表现12例均有肌强直、肌萎缩和视力障碍,肌无力10例,秃顶8例,性功能障碍7例。肌电图均示肌源性损害和肌强直电位,神经传导速度基本正常。1例肌肉病理检查示肌纤维的核内移及肌纤维萎缩、脂肪增生。结论 DM的临床特点为肌强直、肌无力、肌萎缩以及合并多系统损害。电生理学与病理学检查出现肌源性损害,肌电图出现肌强直电位有重要临床意义。
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