作者：毕田田; 廉佳; 宫泽琨; 王莹; 李钦峰网状组织细胞增生症自愈性先天性皮肤共聚焦激光扫描显微镜超声
摘要：报告新生儿先天性自愈性网状组织细胞增生症1例。新生儿男,出生5h。出生时全身多发红色丘疹5h。皮肤科检查:面部、躯干、双下肢及双足散在分布鲜红色丘疹,黄豆至豌豆大,半球形,表面光滑、无溃疡。反射式共聚焦激光扫描显微镜(RCM)显示:表皮结构紊乱,正常蜂窝状结构消失,表皮浅层可见低折光空洞样外观及较多中度折光的炎性细胞浸润,正常环状真皮乳头状结构消失,真皮层可见大量中度折光的炎性细胞及大量大小不等、形态不一的高折光颗粒状物质浸润。皮肤超声示:表皮隆起、连续性中断,累及表皮层及真皮层,表面光滑,呈均匀低回声,形态不规则,边界欠清,真皮上层可见点状、片状中强回声,可除外血管病变。皮损组织病理:真皮上部可见较多体积较大、胞质丰富的朗格汉斯细胞,细胞核不规则,为肾型或咖啡豆样,可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫病理:CD1a(+)、S-100蛋白(+)、Langerin(+)。3个月内皮损基本消退,随访10个月余,未见新发皮损及系统性损害。诊断:先天性自愈性网状组织细胞增生症。
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