作者：徐阳; 杨蓉娅; 苏有明; 王文岭着色性干皮病血管内皮细胞瘤
摘要：患儿女,9岁.全身皮肤色素斑8年余伴肿物3个月.检查:面部、颈部、胸背上部曝光部位及四肢皮肤弥漫性色素沉着斑,颜色呈暗棕色及黑色,深浅不一,间杂白色萎缩性斑点.鼻部、背部、前臂可见大小不等疣状赘生物,触之易出血.背部赘生物作组织病理检查示:真皮内毛细血管呈片状和结节状增生,排列紧密,内皮细胞增生,聚集成实性束或团块,部分呈短梭形,有轻度异形性,可见少量核分裂像;部分区域血管扩张,形状不规则,管壁较薄,内皮细胞增生不明显,管周可见稀疏淋巴细胞.免疫组化染色示:CD31呈灶性阳性(+),CD34阳性(++).诊断:着色性干皮病伴发血管内皮细胞瘤.
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