作者：李昊; 金志波; 田向永; 丁映辉; 黄珍林; ...肾脏血管周上皮样细胞肿瘤诊断治疗
摘要：目的：探讨。肾血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的诊治特点。方法：回顾性分析2013年8月～2017年7月我院收治的16例。肾PEComa患者临床资料。男7例，女9例，男女比例l：1．29；年龄2l～60岁，平均（41．93±10．96）岁。16例患者中8例表现为腰痛，其中1例有血尿；8例为体检发现。肿瘤最大径1．5～18．0cm，平均（8．00±5．06）am。肿瘤位于左肾6例，右肾lO例。结果：16例患者中9例行保留肾单位手术，7例行根治性’肾切除手术。腹腔镜手术9例，机器人手术4例，开放手术3例。免疫组化：抗黑素瘤特异性单抗（HMB45）、抗平滑肌抗体（SMA）、黑色素A抗原（Melan-A）、CD34、波形蛋白（Vimentin）、S-100阳性率分别为93．3％（14／15）、91．7％（11／12）、85．7％（12／14）、85．7％（6／7）、75．0％（6／8）、60．0％（9／15），转录因子E3（TFE-3）和角蛋白（cK）为阴性，病理均诊断为PEComa。16例随访时间3～35个月，未见肿瘤复发及转移。结论：肾PEComa临床罕见，病理为诊断金标准，治疗上首选腹腔镜手术，术后较少发生复发、转移，但对于有恶性倾向或符合恶性标准者需尽早行根治术，并进行严密随访。
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