作者:朱敏敏; 马志刚连接蛋白类白蛋白疾病活组织检查针吸
摘要:纤维连接蛋白肾小球疾病(FNG)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以大量纤维连接蛋白沉积于肾小球内皮下及系膜区为其特征,临床表现为蛋白尿、不同程度的血尿、高血压及进展缓慢的肾功能减退,少数患者有肾小管酸中毒。其诊断主要依据肾穿刺结果纤维连接蛋白荧光染色阳性,目前无特异性治疗,多给予对症治疗。FNG发病罕见,合并具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)极少报道。本文报道1例FNG合并MGRS,并进行相关文献的复习。
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