作者：方旭; 边云; 邵成伟; 陆建平; 王莉von胰腺囊肿体层摄影术x线计算机磁共振成像
摘要：目的分析Von Hippel-Lindau(VHL)综合征在腹部病变中的CT和MRI影像学特点。方法回顾经临床病理确诊的12例VHL综合征患者资料,均行腹部CT或MRI平扫加增强扫描,分析总结其影像学特点。结果 8例肾癌,病理均为透明细胞癌,其中4例双肾多发,1例单肾多发,3例单肾单发。8例肾囊肿,其中6例双肾多发,2例单肾单发,2例有复杂性囊肿。6例胰腺肿瘤,其中5例神经内分泌肿瘤,1例浆液性囊腺瘤。11例胰腺多发囊肿,其中5例囊壁有钙化。2例双侧肾上腺嗜铬细胞,其中1例右侧肾上腺嗜铬细胞瘤已切除。3例VHL综合征家族遗传史。结论 VHL综合征腹部病变中表现多样,最常见是胰腺多发囊肿,另有肾癌或多发囊肿、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺浆液性囊腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤。影像学早期发现对患者的早期治疗、延长生存期具有重要意义。
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