作者：韩素芳; 杨明; 李慧君; 柴雪娥; 高峰; 张...apert综合征crouzon综合征体层摄影术x线计算机
摘要：目的应用MSCT比较和分析Apert综合征（AS）与Crouzon综合征（CS）的颅面畸形的特点,获得MSCT的诊断应用价值。方法搜集符合条件的22例患儿,其中AS与CS各11例,所有患儿术前及术后均进行了MSCT检查,并且在工作站进行MPR及VR重组,观察图像包括脑窗、骨窗、软组织窗,对两组之间的眶间距、外侧壁夹角、眼球突出度差异进行统计学比较。结果 AS与CS男女发病率无明显差别,两者都伴颅缝早闭、眼球突出、眼距增宽、面中部凹陷、下颌前突。两组之间比较,AS眼球突出度小于CS,且有统计学差异（P〈0.05）。AS中位年龄1岁,以冠状缝早闭为主,主要为尖头短头畸形;脑室改变以两侧脑室前角饱满为主,小脑扁桃体形态位置未发现异常,颅内外未见静脉畸形,颈椎畸形以C_（5~6）椎板融合多见。CS中位年龄2岁,以全颅缝早闭为主,主要为尖头小头畸形,部分为舟状头或斜头畸形;脑室改变以幕上脑室或侧脑室不同程度扩大为主,其中5例伴脑积水,11例均伴小脑扁桃体下疝,枕部头皮下均见迂曲增粗引流静脉通过枕骨缺损处与窦汇或横窦相通,颈椎畸形以C_（2~3）椎板融合多见。结论 AS与CS颅面畸形有类似之处,但也有一定的差异,MSCT不仅为其诊断及鉴别诊断提供帮助,更重要的是了解早闭的颅缝及颅内外异常情况,为临床手术方式的选择提供依据,并用来评估术后效果。
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