作者：颜立群 侯亚平 耿左军 郜晓彬 宋鹏 宋振...肝豆状核变性基底节病变熊猫脸征磁共振成像磁共振波谱成像
摘要：目的探讨肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）的中枢神经系统影像学表现。资料与方法搜集近年来经临床确诊的16例Wilson病患者的脑部影像学资料,回顾分析其中枢神经系统的影像学表现。另选取16名正常人（对照组）行磁共振波谱（MRS）成像作对照。结果 16例中,10例表现为明显的双侧基底节区及丘脑对称性分布的长T2、长T1异常信号;9例累及中脑及脑桥,可见长T2异常信号,其中3例呈现典型的＂大熊猫脸征＂及＂小熊猫脸征＂;2例可见双侧小脑齿状核异常信号;1例表现为双侧基底节对称性短T2周围环绕长T2信号;2例表现为双侧基底节区及中脑对称性短T1信号;4例表现为侧脑室周围对称性长T2信号;2例脑萎缩较为明显;MRS显示6例兴趣区氮-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰减低,8例乳酸（Cho）及肌酸（Cr）峰增高,5例肌醇（mI）峰增高;16例基底节区、丘脑及中脑兴趣区的NAA/Cr较对照组有所减低,mI/Cr有所增高,而Cho/Cr无明显差异。结论 Wilson病脑部的影像学表现具有较明显的特征性,MRI及MRS对于早期发现Wilson病具有重要价值。
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