作者：石书梅; 孙家润; 王瑛结缔组织病首发症状肺部表现临床特征限制性通气功能障碍肺间质性改变进行性呼吸困难肺功能检查
摘要：目的 对以肺部表现为首发症状的结缔组织病患者进行分析.方法 分析29例以肺部表现为首发症状的结缔组织病患者的临床特征、辅助检查、预后及其相关因素.结果 29例患者肺部表现均为首发症状,其中咳嗽/干咳7例、胸痛3例,胸闷、进行性呼吸困难19例.胸部CT检查,胸腔积液/胸膜肥厚10例,肺间质性改变16例,肺动脉高压3例.19例患者行肺功能检查,肺功能基本正常11例,轻度限制性通气功能障碍5例,轻度弥散功能障碍3例.随访6~12个月后,合并肺动脉高压患者预后较差,并胸腔积液/胸膜肥厚的患者,经激素、CTX、硫唑嘌呤或MTX等药物治疗后病情稳定好转.合并肺间质性改变的16例患者,经上述治疗后,1例多发性肌炎、1例MCTD患者临床症状反复,治疗效果欠佳,肺间质改变无明显好转,余患者肺部病变较前好转.结论 CTD临床表现多样,由于原发病的临床表现特异性不强,症状不明显,往往容易忽视,造成漏诊和误诊.
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