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Prader-Willi综合征合并重度睡眠呼吸暂停综合征、肥胖低通气综合征1例报告并文献复习

作者:何燕玉; 王宇清; 郝创利; 韩珺; 季伟; 严...多导睡眠监测阻塞性睡眠呼吸暂停综合征肥胖低通气综合征无创呼吸机治疗

摘要:目的探讨Prader-Willi综合征(PWS)儿童睡眠呼吸暂停综合征的特征.方法回顾分析1例重度肥胖学龄期PWS患儿无创呼吸机治疗前后的临床及多导睡眠监测资料,并通过关键词"PWS、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、肥胖低通气综合征(OHS)、儿童"分别检索PubMed、万方、知网等数据库,收集1980-2018年有关PWS患者合并OSAS、OHS的资料,分析其睡眠呼吸障碍的特征及影响因素.结果10岁男性患儿,体质量60 kg,身高124 cm,BMI 39.02(>P97),因咳嗽、口唇发绀入院.入院时神志清,呼吸40次/min,两肺呼吸音粗,可及干、湿啰音,四肢肌张力弱.血氧饱和度82%,清醒状态下动脉血PCO 2115 mmHg.予气管插管、机械通气,联合抗感染治疗等控制病情后拔管撤机,清醒时指脉氧在85%~92%,有频繁呼吸暂停、脉氧下降;整夜多导睡眠监测示呼吸暂停低通气指数31.7次/h,最低脉氧46%,提示重度睡眠呼吸暂停综合征、重度低氧血症.结论PWS患儿的睡眠呼吸障碍是一个复杂的并发症,可合并重度睡眠呼吸暂停综合征、肥胖低通气综合征.多导睡眠监测对其诊断及鉴别中具有重要作用.无创呼吸机治疗有效.

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临床儿科

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