作者：黄瑛; 何庭艳; 杨军坏死性淋巴结炎巨噬细胞活化综合征细胞凋亡
摘要：目的探讨坏死性淋巴结炎（KFD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特征、治疗及预后。方法回顾分析2例KFD合并MAS患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为14岁2个月和10岁7个月,均因发热入院。2例患儿颈部均可触及肿大淋巴结（最大分别为1.5 cm×0.5 cm和3 cm×3 cm）,肝肋下1.5~2 cm。发热半个月左右出现乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶及铁蛋白升高。淋巴结病理均显示淋巴结结构破坏,淋巴细胞坏死凋亡,CD 68和CD 123均为阳性。例1骨髓涂片可见较多组织细胞及噬血组织细胞,予地塞米松联合环孢素治疗后病情迅速缓解。例2骨髓涂片示少量组织细胞,偶见噬血组织细胞,予单纯口服泼尼松治疗后病情迅速缓解。结论 KFD出现持续高热2周以上,伴进行性铁蛋白和乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原逐渐下降,提示合并MAS可能,单用糖皮质激素或联合环孢素治疗有效,预后良好。
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