作者：卞竹利; 乔晓红; 谢晓恬; 石苇; 卢双龙; ...再生障碍性贫血丙种球蛋白免疫抑制法儿童
摘要：目的 分析不同剂量的静脉丙种球蛋白（IVIG）辅助治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法回顾分析2000年1月至2015年12月应用IVIG辅助免疫抑制治疗的获得性重型AA住院患儿的临床资料。并根据治疗情况分为低剂量组,IVIG 200～400 mg/（kg·d）,每4周一次,连用6次;高剂量组,IVIG 1 g/（kg·d）,连用2天,每4周1次,连用6次。结果 所有患儿随访至2015年12月31日,61例患儿中41例治疗有效,总有效率为67.2%。高剂量组在抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗后3个月的有效率高于低剂量组,差异有统计学意义（P=0.020）。20例无效患儿IVIG首剂应用距离ATG首剂间隔时间为2.0d（2.0～5.0 d）,而41例有效患儿间隔时间为8d（7.0～9.0 d）,两组间比较差异有统计学意义（P〈0.001）;在20例无效患儿中有18例ATG与IVIG的使用时间间隔〈7 d。两组生存率分别为80.0%和87.1%,差异无统计学意义（P〉0.05）。两组患儿应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）后6个月内,高剂量组严重感染的发生率低于低剂量组,差异有统计学意义（P=0.008）。结论 应用免疫抑制治疗的获得性重型AA患儿,加用高剂量IVIG辅助治疗可使早期反应率增加,但并未增加其远期有效率、治愈率及5年生存率;可减少严重感染率,但未能减少总感染率及感染相关死亡率。
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