作者:薛海燕(综述); 曹兰芳(审校)混合性结缔组织病诊治进展儿童自身免疫性疾病disease系统性红斑狼疮系统性硬化症免疫功能紊乱
摘要:混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体。该病病因及发病机制尚不明确,是一种免疫功能紊乱的疾病,B细胞过度活化产生的自身抗体、Th1/Th2.细胞的平衡偏离导致的T1/Th2细胞因子网络的改变在MCTD的发病机制中可能存在着一定的作用。儿童MCTD的临床表现多种多样,症状多不典型,极易误诊。现就儿童MCTD的诊治进展作一综述如下。
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