作者:张文娟; 孙宇; 孔维佳jervell长qt综合征聋耳蜗植入术
摘要:Jervell Lange-Nielsen综合征(JLNS)最早于1957年由Jervell和Lange-Nielsen[1]报道,并以二人姓氏共同命名。JLNS是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为双耳先天性重度感音神经性聋及严重心律失常,心律失常以QT间期延长为主,可导致晕厥或猝死,目前发现其致病基因主要为KCNQ1及KCNE1。
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