作者：林怡翔; 赵趣鸣; 储晨; 梁雪村; 何岚; 孙...心肌病扩张型心脏功能试验b型尿钠肽前体肌酸激酶同工酶预后
摘要：目的探讨原发性扩张型心肌病病儿临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2010年3月—2017年12月于我院住院治疗并正规随访的137例原发性扩张型心肌病病儿的临床资料。结果 137例病儿中男75例（54.7%）,女62例（45.3%）。起病年龄1d-215.6个月,平均（40.2±53.0）个月;其中起病年龄小于1岁病儿占51.1%。起病时86.7%病儿心功能为Ⅲ-Ⅳ级。随访1-96个月,平均（12.2±16.2）个月,其中达到临床治愈标准14例（10.2%）,临床好转37例（27.0%）,恶化44例（32.1%）,死亡39例（28.5%）,另有3例（2.2%）因数据缺失未纳入预后评估。死亡病儿生存时间为0.1-93.5个月,平均（17.38±21.06）个月,中位生存期为8.2个月,52.6%的病儿死亡发生在起病1年内。死亡组起病时B型尿钠肽前体（proBNP）水平显著高于好转组与恶化组（F=3.105,P〈0.05）;起病时肌钙蛋白I（cTnI）水平也明显高于其他3个预后组（F=3.065,P〈0.01）。起病后病儿1、2、3年生存率分别为65.6%、65.4%、59.0%。56例临床诊断为疑似炎症性心肌病病儿中10例接受了糖皮质激素治疗,激素治疗组病儿较未经激素治疗组病儿预后明显改善（χ^2=4.209,P〈0.05）。结论儿童原发性扩张型心肌病病儿起病年龄小、进展快、预后不佳,但仍有1/3病儿可达到临床治愈或好转;起病年龄和起病时proBNP水平是病儿死亡的危险因素;传统强心、利尿、扩血管治疗基础上,加用糖皮质激素治疗可改善炎症性心肌病病儿的预后。
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