作者：李晓玲淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性儿童诊断治疗结果
摘要：目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％），CMV感染者4例（10．8％），细菌感染者8例（21．6％），病原不明者2例（5．4％）；本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％），肝大（83．3％），脾大（91．7％）；外周血白细胞计数减少（76．2％），血小板减少（91．7％），血红蛋白减少（77．8％）；纤维蛋白原低下（66．7％）；肝功能异常（51．2％），血清三酰甘油升高（100．0％），铁蛋白升高（83．3％）；骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例，糖皮质激素及IVIG联合治疗2例，其中治疗有效30例，死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现，实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高，骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。
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