作者：高琪(综述); 张华(审校)原发性胆汁性胆管炎肿瘤坏死因子样配体1a遗传易感性自身免疫病
摘要：原发性胆汁性胆管炎(PBC)既往称为原发性胆汁性肝硬化[1],是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,典型病理表现为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,伴门管区淋巴细胞浸润和肝纤维化,疾病最终可进展为肝硬化甚至肝功能衰竭[2]。目前,PBC的病因和发病机制尚未完全明确,但越来越多的研究证实,作为一种以肝脏损伤为主的器官特异性自身免疫性疾病,其病因可能与遗传和环境等因素有关,其主要特征为血清高特异性抗线粒体抗体(AMA)的产生和胆管上皮细胞的特异性损伤[3]。
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