作者：李晓峰完全性肺静脉异位引流治疗进展诊断完全性肺静脉异位连接pulmonary完全性房室间隔缺损继发性房间隔缺损先天性心脏病功能性单心室外科急诊手术
摘要：完全性肺静脉异位连接或引流（Total Nomalous Pulmonary Venous Connection Or Drainage,TAPVCor TAPVD）是一种少见的先天性心脏病,约占先心病发病率的1.5%～3%.大多数为简单或单纯的TAPVC,常伴发继发性房间隔缺损或动脉导管未闭,复杂的TAPVC其发生率约7%,伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等,尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中.目前其病理解剖分型通常采用Darling等1957年的分类方法,分为心上型、心内型、心下型及混合型.随着近几年对该病认识、诊断、婴幼儿体外技术、手术技术及围术期处理技术的提高,国内外许多心脏中心报道均取得良好效果.完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术冶疗,如不早期手术,80%的患儿在2岁内死亡.尤其是合并肺静脉回流梗阻者,常需要急诊手术.Ando等认为：当前列腺素E1用于临床后,TAPVC是真正唯一需要外科急诊手术的先天性心脏病.
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