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遗传性脑白质病

作者:姜玉武; 吴希如遗传性疾病脑白质病中枢神经系统脑白质营养不良发育异常髓鞘化海绵状变性病理改变囊性变性进展性

摘要:遗传性脑白质病(Leukoencephalopathy),又称脑白质营养不良,是指一组主要累及中枢神经系统白质的进展性遗传性疾病,其基本特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。根据其病理改变特点可以分为异常髓鞘化(形成异常髓鞘)、髓鞘化低下(髓鞘生成减少)以及海绵状变性(髓鞘囊性变性)。具体参见表1。

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