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长段型先天性巨结肠1例报道

作者:戴金军先天性巨结肠长段型结肠次全切除术中冰冻切片神经节细胞乙状结肠大便秘结直肠肌鞘结肠狭窄钡剂灌肠

摘要:刘某,男性,38岁,因便秘10a于2005年3月13日入院.自幼排便正常,10a前开始出现便秘,3~4d排便1次,大便秘结成珠状,偶尔并腹胀;进食正常,无腹痛、呕吐,无发热.4a前便秘加重,须口服大黄、果导等药物方可排便.入院前10d曾出现肠梗阻症状,经保守治疗缓解.查体:发育正常,腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,腹软,未扪及包块,无压痛,肠鸣音稍活跃.钡剂灌肠示:乙状结肠与直肠移行处稍狭窄,其近段逐渐移行变宽,乙状结肠扩张、冗长,近段结肠均扩张,24h后,结肠内仍有钡剂残留.入院诊断:先天性巨结肠.行肠道准备后于全麻下手术,术中见乙状结肠、升结肠肝曲均明显扩张,直肠与乙状结肠交界处及横结肠近端均见狭窄段.行结肠次全切除、直肠肌鞘拖出切除、升结肠与低位直肠吻合术,术中冰冻切片确定直肠远端切缘神经节细胞分布正常.术后病理:横、乙状结肠及直肠粘膜慢性炎症,横结肠狭窄区可见肌层间神经节细胞减少,直肠狭窄区未见神经节细胞.术后随访5个月,排便基本正常,无大便失禁.

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解剖与临床

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