以皮肤黏膜淋巴结改变为首发症状的ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

作者：王瑜; 蒋鑫萍; 常健; 曲超; 韩冬冰间变性淋巴瘤激酶间变性大细胞淋巴瘤t淋巴细胞淋巴结活检骨髓免疫分型

摘要：目的:分析儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点、诊断标准和治疗方法,提高临床医生对该病的诊疗水平。方法:回顾性分析1例ALCL患儿的临床资料,包括临床症状、体征、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断、治疗方案和疾病转归等,并结合文献复结该病的诊治要点。结果:该患儿以颈部淋巴结进行性增大为主要症状就诊,查体口唇殷红,表皮皲裂;周身皮肤干燥,以双手为著,掌心可见皲裂,指端可见膜状脱屑;双颈部见多个肿大淋巴结,边界不清,活动度差,伴压痛;舌乳头呈草莓舌。活检病理,ALK阳性ALCL;骨髓涂片未见异常;骨髓免疫分型、外周血免疫分型和脑脊液免疫分型均可见异常表型T淋巴细胞。按照《国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统(2012年)》,该患儿明确诊断为ALK阳性ALCL(Ⅳ期,R3组)。给予APO方案诱导化疗后评估患者病情达部分缓解(PR),更换治疗方案为B-NHL-BFM-90方案;经过1个周期改良AA方案治疗后,患者骨髓和外周血免疫分型均转阴。结论:ALCL患儿的临床表现多样化,淋巴结活检是确诊ALCL的唯一依据,在明确诊断前不应盲目使用激素。

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