作者：周家吉; 蒋凤碧; 张联; 卢瑞鸽citrin缺陷病胆汁淤积护理
摘要：目的:总结citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency,NICCD)的护理体会。方法:分析5例NICCD患儿的临床表现,诊断前的病情观察、诊断后的用药护理及出院健康宣教。结果:5例NICCD患儿主要表现为黄疸、肝大;5例患儿均达到临床治愈或好转,肝功能改善,黄疸消失,大便颜色正常。结论:NICCD是小儿特发性胆汁淤积症的一种重要原因,临床并不罕见,需要儿科临床的重视,及早发现胆汁淤积的临床表现,尽早治疗,重视药物的疗效及不良反应,强调出院后的用药安全和复查非常重要。
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