作者:彭秀兰; 李娜马凡综合征伴糖尿病遗传性结缔组织疾病常染色体显性遗传主动脉扩张护理主动脉瘤主要表现
摘要:马凡综合征(Marfan syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累,体型瘦长,四肢细长,心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。
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