作者：郑忠生; 陈潮钦; 肖玲; 卢敏肺淋巴管平滑肌瘤病平滑肌增殖临床分析治疗方法
摘要：目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我院2006年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献,以提高对该病的认识。结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气示低氧血症。胸部X线表现为两肺弥散分布网格状影,HRCT示两肺弥散分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效的治疗方法。
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